Pénfigo
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Una de las enfermedades más agresivas dentro de la dermatología. De causas autoinmunitarias, el pénfigo se presenta con gran afección a piel y mucosas del individuo, pudiendo incluso llevarle a la muerte si no es tratado. Conozcámosle a detalle.
¿Qué es?
El término pénfigo abarca un grupo de enfermedades de la piel y de las mucosas que se presentan con formación de ampollas y que responden a problemas autoinmunitarios.
¿Qué características tienen las lesiones? ¿Cómo las identifico?
En el siguiente cuadro encontramos los principales tipos de pénfigo, con sus características:
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Pénfigo Vulgaris |
Las ampollas se presentan en la parte más profunda de la epidermis, por encima de la membrana basal. La lesión inicial es una ampolla flácida, que puede presentarse en cualquier parte de la piel. Estas ampollas resultan muy frágiles, y escasamente se encuentran intactas, la mayoría suelen erosionarse y pueden hacerlo de forma extensa. En algunos pacientes existe mayor tendencia a la formación de costras. En la mayoría de pacientes la lesión inicial puede presentarse como erosiones en las mucosas, incluso como único dato por un período de hasta 5 meses. Más comúnmente esta afección ocurre en la boca y pueden extenderse a farínge y larínge, presentando voz ronca e incapacidad para comer o beber adecuadamente. Puede afectar otras mucosas como conjuntivas de los ojos, esófago, el ano, pene, vagina o labios. |
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Pénfigo Foliáceo o Superficial |
Las ampollas se presentan en la capa granular de la epidermis. Sus lesiones características son erosiones con costras, escamosas, sobre una base de piel enrojecida. En sus fases iniciales se encuentra bien delimitadas y distribuidas, pudiendo abarcar la cara, cuero cabelludo y tronco superior. Puede encontrarse de esta forma sin mayores afecciones durante años, o en algunos casos evolucionar rápidamente a una manifestación generalizada en toda la superficie de piel. El pénfigo foliáceo no suele afectar las mucosas, más que en casos muy esporádicos, incluso cuando se presenta su forma generalizada. Existe una variante del Pénfigo Foliáceo llamada “Fogo Salvagem”, la cual es endémica en las áreas rurales de Brasil, donde se encuentra hasta en un 3.4% de la población. El Fogo Salvagem ocurre más frecuentemente en niños y adultos jóvenes, y se cree que tiene cierta relación genética. Se le ha vinculado a la mosca negra de Brasil Simulium nigrimanum, aunque aún no se ha comprobado su relación causal. |
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Pénfigo Paraneoplásico |
Se trata de una enfermedad autoinmune que se vincula a la presencia de un cáncer, generalmente de tipo linfático. Su incidencia es menor a la del pénfigo vulgaris o del pénfigo foliáceo. |
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Pénfigo inducido por fármacos |
Se trata de un efecto secundario de presentación esporádica, que ha sido descrito con el uso de diferentes medicamentos. Los más destacables han sido la Penicilamina y el Captopril. La mayoría de los pacientes con esta reacción secundaria suelen remitir al suspender el consumo del medicamento. |
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Pénfigo neonatal |
Se presenta en hijos de madres con pénfigo vulgaris, debido al paso de anticuerpos a través de la placenta. Puede presentarse desde un grado leve hasta muy severo que comprometa la vida del recién nacido. Los recién nacidos que sobreviven a este problema tienden a remitir a manera que se eliminan los anticuerpos maternos. En hijos de madres con pénfigo foliáceo ocurre mucho más esporádicamente. Sus lesiones son similares a las presentadas en los adultos. |
¿Qué lo causa?
Se presentan ampollas dentro de la piel, que se generan a consecuencia de acantolisis. La acantolisis se refiere a una separación que se presenta de forma anormal entre una célula y otra en la epidermis. Se ha demostrado su origen autoinmune, al encontrar característicamente autoanticuerpos contra la superficie de los queratinocitos.
Frecuencia en la población
Se presenta la misma prevalencia en ambos sexos. La edad media de inicio es entre los 50 y 60 años de edad, aunque es posible encontrar casos con inicio en la infancia o en la senectud.
Ciertas razas se han relacionado más con el pénfigo vulgaris, entre ellas, suele presentarse más comúnmente en razas judías y de ascendencia mediterránea.
¿Qué síntomas o molestias genera?
Las lesiones en la piel del pénfigo vulgar raramente producen comezón, pero sí pueden resultar dolorosas a consecuencia de las ampollas rotas.
El pénfigo foliáceo o superficial suele exacerbar su actividad con la exposición a la luz solar. Estos pacientes refieren frecuentemente sensación de dolor y de “piel quemada” en las lesiones.
¿Cómo se diagnostica? 
El diagnóstico requerirá de la revisión y observación directa de las lesiones por un clínico experto, junto con la historia clínica detallada. El médico revisará las lesiones, encontrando en muchas ocasiones signos de separación de la epidermis típicos en las ampollas activas del paciente.
Los pacientes con pénfigo vulgaris o pénfigo foliáceo presentarán positividad a pruebas realizadas de inmunofluorescencia para IgG (anticuerpos) en la membrana de los queratinocitos de la periferia de las lesiones. Más del 80% de los pacientes con pénfigo presentarán estos anticuerpos circulando en torrente sanguíneo. Sin embargo, pacientes con brotes en etapas tempranas y aquellos que se encuentran en remisión podrán presentar resultados negativos a las pruebas de anticuerpos.
Algunos casos pueden requerir de la realización de una biopsia de la lesión en la piel para poder confirmar el diagnóstico.
¿Cómo se distingue de otros problemas de la piel?
Es importante que estas lesiones sean valoradas por un clínico experto, quien diferenciará de otros problemas dermatológicos, como pueden ser:
- Erupciones por fármacos
- Eritema multiforme mayor
- Necrólisis epidérmica tóxica
- Impétigo bulloso
- Dermatitis por contacto
- Dermatitis herpetiforme
- Porfiria cutánea tarda
- Epidermolisis bullosa
- Síndrome de la piel escaldada por estafilococos
- Herpes gestationis
- Síndrome de injerto contra huésped
¿En qué consiste el tratamiento?
Antes del advenimiento de los tratamientos actuales con glucocorticoides, el pronóstico de los pacientes con pénfigo vulgaris era fatal en casi todos los casos, y en el 60% de los pacientes con pénfigo foliáceo.
Su pronóstico sin tratamiento puede ser fatal. Es importante considerar que las lesiones infectadas de forma secundaria pueden representar un alto riesgo para el paciente.
El tratamiento del pénfigo vulgaris con glucocorticoides sistémicos debe manejarse desde los primeros brotes, ya que se espera su generalización posterior, y su pronóstico sin tratamiento es muy desalentador. El pénfigo foliáceo puede ser manejado inicialmente con glucocorticoides tópicos.
Se han manejado tratamientos a base de agentes inmunosupresores, que disminuyen la respuesta autoinmune, entre ellos el micofenolato de mofetil, azatioprina y ciclofosfamida. Los resultados de los tratamientos con glucocorticoides e inmunosupresores han sido muy alentadores, disminuyendo en gran medida la actividad de la enfermedad.
Algunos casos severos pueden requerir de manejo con plasmaferesis (transfusión de plasma de un individuo sano), la cual puede reducir los niveles de autoanticuerpos y controlar la actividad de la enfermedad.
Actualmente se han implementado tratamientos como terapias inmunoablativas, administración de ciclosporina, oro, agentes antimalaria y fotoquimioterapia extracorpórea.
Médicos ESPECIALISTAS encargados de diagnóstico y tratamiento
El manejo del pénfigo confiere a un equipo interdisciplinario, conformado por el Dermatólogo, el médico Internista, el Infectólogo y el Inmunólogo. Los casos paraneoplásicos incluirán también al médico Oncólogo.
CONCLUSIÓN:
En la actualidad, el pénfigo resulta tratable y en muchos casos podríamos decir, curable. El advenimiento de tratamientos con glucocorticoides, inmunosupresores y otros agentes, ha mejorado exponencialmente el pronóstico de estos pacientes.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
- Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology. Common and Serious Diseases. Thomas B. Fitzpatrick et al. McGraw Hill.
- Clinical Dermatology: A color guide to diagnosis and therapy. 4ª edición 2003. Thomas P. Habif.
- Sauer’s Manual of Skin Diseases. John C. Hall. 8ª edición 2000.
Escrito por el Dr. José de Jesús Pérez Verano
Médico Cirujano y Partero C.P. 105076