Micosis fungoide

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Una enfermedad de difícil diagnóstico por sus características particulares. Para poder identificarla, debremos conocerla.

¿Qué es?
micosisf_1La micosis fungoide es un tipo de linfoma que se origina en la piel y que puede afectarla durante años o incluso décadas.

Nombres alternos
Micosis fungoide; Linfoma cutáneo de Células T; Linfoma de la piel.

Se le ha llamado micosis fungoide debido a la similitud de los tumores de piel a hongos en el primer paciente en el que se describió la enfermedad.

¿Qué características tienen  las lesiones? ¿Cómo las identifico?
Este tipo de cáncer es considerado un linfoma de bajo grado, cuyo crecimiento resulta generalmente lento y afecta principalmente a la piel.

Se presenta una o múltiples placas o manchas rojizas con descamación, por lo general en la piel del tronco, que miden alrededor de 5 centímetros de diámetro. La coloración de las lesiones puede variar del anaranjado al rojo purpúreo. A su inicio, las manchas suelen ser muy inespecíficas, por lo que en ocasiones los pacientes no les prestan importancia hasta que avanza el tiempo y pueden pasar incluso hasta 10 años para que se haga el diagnóstico.

En algunos casos las lesiones pueden ser transitorias, desapareciendo espontáneamente sin dejar cicatrices.

Cuando los casos están avanzados, aparece la etapa de tumor, que puede acompañarse de ganglios aumentados de tamaño de forma local o diseminada. El tumor puede aparecer en cualquier parte, aunque se presentan más frecuentemente en la cara o regiones de pliegues como axila, ingle, fosa antecubital o debajo de las mamas. Pueden presentarse a modo de nódulos café/rojizos o purpúreos, con superficie lisa, a menudo pueden ulcerarse e infectarse de forma secundaria. Algunos tumores pueden desaparecer por sí mismos. La presentación con tumores suele ser más agresiva.

micosisf_2¿Qué la causa?
El linfoma es un tipo de cáncer, el cual comienza en los linfocitos. Los lifocitos son un tipo de glóbulos blancos. Los linfocitos T circulan por el cuerpo para llegar a donde se necesita responder a microorganismos infecciosos. Cuando existe un daño a una de éstas células que provoque una alteración en su ADN, se genera una mutación, haciendo que la célula sea anormal. Si esta célula mutada se reproduce sin control, se forma un tumor. Existen distintos tipos de linfomas, los linfomas cutáneos inician a partir de un linfocito de la piel.

La micosis fungoide es el tipo más común de linfoma cutáneo de células T, seguido por el Síndrome de Sézary.

Frecuencia en la población
Su presencia es doblemente más común en el sexo masculino que en el femenino. La mayoría de casos son diagnosticados entre la 5ª y 6ª década de vida. Sin embargo, puede presentarse tan temprano como la niñez o adolescencia en algunos de los casos. Es doblemente más frecuente en razas áfrico-americanas que en razas caucásicas.

En los últimos 20 años se ha reportado un incremento de su incidencia, presentándose en 0.42 casos por cada 100,000 personas de población.

En base a la gravedad de cada caso, será su pronóstico, que puede variar desde un año, hasta varias décadas.

¿Qué síntomas o molestias genera?
Frecuentemente suelen presentar comezón o picazón intensa en las lesiones, durante la etapa de parches o manchas. La comezón puede ser fuerte y causar problemas para dormir.

¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico requerirá de la observación por un dermatólogo especialista, y deberá de ser confirmado por la biopsia de piel. En algunos casos podrán requerirse de varias biopsias antes de concluir el diagnóstico.

En algunos casos, es posible detectar células atípicas circulantes en sangre, llamadas células de Sézary, así como puede encontrarse aumento de eosinófilos circulantes.

¿Cómo se distingue de otros problemas de la piel?
micosisf_3Es importante que estas lesiones sean valoradas por un clínico experto, quien diferenciará de otros problemas dermatológicos que pueden asemejarse al linfoma cutáneo de células T de tipo Micosis Fungoide, como pueden ser:

  • Psoriasis
  • Reacciones secundarias a fármacos (erupción farmacológica)
  • Dermatitis eccematosa
  • Lepra
  • Tiña corporal
  • Carcinoma cutis
  • Sarcoidosis
  • Infecciones profundas por hongos o micobacterias atípicas

¿En qué consiste el tratamiento?
Su tratamiento es complejo e incluirá varrios enfoques. Las manchas y placas serán manejadas con ungüentos y soluciones tópicas, así como tratamiento con PUVA (fotoquimioterapia con luz ultravioleta A combinada con medicamentos tópicos).

Algunos casos más severos de enfermedad más avanzada requerirán de manejo con quimioterapia, se ha empleado también el uso del interferón α. También podrán emplearse en pacientes que no responden al tratamiento tópico.

Médicos ESPECIALISTAS encargados de diagnóstico y tratamiento
El manejo del paciente con linfoma cutáneo corresponde a un equipo interdisciplinario de médicos especialistas: el Dermatólogo, el Oncólogo, el Radiólogo y el Médico Internista o Hematólogo.

CONCLUSIÓN:
La micosis fungoide es un tipo de cáncer que progresa lentamente, su pronóstico es mejor en los pacientes en etapa de manchas o placas. El tratamiento agresivo se reserva exclusivamente para los casos de enfermedad avanzada o falta de respuesta al tratamiento tópico.

Consulte a su médico si presenta manchas o placas en la piel como las referidas. Acuda oportunamente con el Dermatólogo especialista.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

  • Color Atlas and Sinopsis of Clinical Dermatology. Common and Serious Diseases. Thomas B. Fitzpatrick et al. McGraw Hill.
  • Clinical Dermatology: A color guide to diagnosis and therapy. 4ª edición 2003. Thomas P. Habif.
  • Sauer’s Manual of Skin Diseases. John C. Hall. 8ª edición 2000.
  • Diagnóstico clinico y tratamiento. Tierney et al. 41ª edición.
  • The leukemia & lymphoma society.
Artículo propiedad de Universo Médico
Escrito por el Dr. José de Jesús Pérez Verano
Médico Cirujano y Partero C.P. 105076

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